O entitate rară — chistul timic cervical

Despre Autori

Dr. Octavian Dincă Dr. Cristina Pădurariu Prof. dr. Alexandru Bucur

Clinica de Chirurgie Oro-Maxilo-Facială, Universitatea de Medicină și Farmacie „Carol Davila” – București, România

Abstract

A rare entity — cervical thymic cyst

Cervical thymic cyst is a rare pathology encountered.

Our case presentation is of an 6 years boy with a laterocervical soft mass.

The cervical mass was totally resected and histological exam revealed a thymic cyst.

The rarity of congenital malformations of the thymus and the asymptomatic development creates major difficulties in preoperative and differential diagnosis ; treatment of choice is the surgical.

Rezumat

Timusul cervical este o malformație rar întâlnită. Prezentarea noastră caz este al unui băiat de 6 ani, care s‐a prezentat pentru apariția unei formațiuni tumorale laterocervicale. Formațiunea tumorală a fost extirpată în totalitate, iar examenul histologic a evidențiat prezența țesutului timic, organizat chistic. Raritatea malformațiilor congenitale ale timusului, precum și evoluția predominant asimptomatică creează dificultăți majore în diagnosticul preoperator și diferențial, tratamentul de elecție fiind cel chirurgical.

Chisturile laterocervicale diagnosticate în perioada copilăriei reprezintă o grupă de afecțiuni extrem de discutată din punct de vedere nozologic, datorita aspectului clinic și al evoluției, care se pretează frecvent la erori de diagnostic.

Chisturile cu conținut de țesut timic sunt descrise destul de rar în literatura de specialitate, țesutul glandular ectopic inclus în peretele formațiunii chistice putând declanșa o serie de afecțiuni similare celor ale timusului.

Caz clinic

r

Țesutul timic aberant se localizează cel mai frecvent la nivelul mediastinului, în regiunea cervicală, loja tiroidei. Prezentăm cazul unui copil în vârstă de 8 ani, operat în urmă cu un an pentru un chist timic cervical în Clinica de Chirurgie Oro-Maxilo-Facială din U.M.F. „Carol Davila” București.

La internare, pacientul prezenta o deformare latero-cervicală dreapta nedureroasă, cu evoluție de aproximativ 10 luni, care a suferit o creștere dimensională bruscă la câteva zile după un episod de infecție acută a căilor respiratorii superioare, diagnosticată de medicul de familie, care i‐a prescris un tratament simptomatic.

La examenul clinic, formațiunea tumorală prezenta consistență redusă, era mobilă, nedureroasă la palpare, cu un diametru de 5/3,5 cm.

Examenul CT fără substanță de contrast a evidențiat prezența unei zone hiperdense, cu o zonă centrală hipodensă, latero-cervical dreapta (Figura 1). Investigația RMN identifică o arie cu semnal crescut în T2, imagine cu densitate mare și semnal slab pe T1.

Figura 1. Aspect al tomografiei computerizate a regiunii cervicale — se remarcă prezența unei leziuni cu aspect hiperdens

Radiografia toracică antero-posterioară nu pune în evidență leziuni evolutive pleuro-pulmonare, aspectul radiologic fiind normal (Figura 2).

Figura 2. Radiografia toraco-pulmonară nu evidențiază leziuni pleuro-pulmonare evolutive

În urma examinării clinice &# 537;i a investigațiilor imagistice se stabilește diagnosticul prezumtiv: chist laterocervical și se decide, cu acordul informat al aparținătorilor, extirparea chirurgicală a formațiunii tumorale.

Intervenția chirurgicală, efectuată sub anestezie generală, a utilizat un abord cervical, printr‐o incizie tegumentară orizontală, într-un pliu cutanat, formațiunea tumorală fiind îndepărtată în totalitate, cu conservarea structurilor vasculo-nervoase regionale (figurile 3–4).

Figura 3. Aspect intraoperator — se observă formațiunea tumorală in situ

Figura 4. Aspect intraoperator — se observă piesa de extirpare

Rezultatul examenului histopatologic al piesei de excizie a fost chist timic (Figura 5).

Figura 5. Aspect histopatologic dominat de prezența corpusculilor Hassall

Evoluția postoperatorie a fost favorabilă, cu vindecare a plăgii chirurgicale, fără complicații (figurile 6–7).

Figura 6. Aspect clinic post-operator

Figura 7. Aspect clinic post-operator

Discuții

Timusul derivă embriologic din evaginațiile ventrale ale celei de‐a treia pungi faringiene în cursul săptămâni a șasea de dezvoltare. Mugurii glandei încep să migreze caudal, determinâ nd formarea ductului timo-faringian. Ulterior, se produce separarea ductului de faringe, iar prin proliferarea celulară, în cursul celei de‐a 8-a săptămâni, apar mase solide de țesut, care se deplasează inferior în mediastin, unde fuzionează, astfel că la 20 de săptămâni de sarcină, timusul este dezvoltat complet.

În cursul lunii a treia, prin procesul de diferențiere celulară și continuarea fenomenelor de proliferare, survine separarea corticalei de medulara glandulară. Cordoanele epiteliale persistă sub forma unor structuri canaliculare interconectate, vizibile pe secțiuni transversale histologice sub forma corpuscililor Hassall.

Cuiburi de țesut timic pot fi întâlnite pe toată întinderea unui traseu care se proiectează de la nivelul unghiului mandibular, până în mediastin. Tulburările care pot surveni &# 238;n cursul traiectului descendent al mugurilor timici antrenează apariția unor variabile tipuri de anomalii ale glandei. Dintre aceste entități, cele mai frecvente sunt: chistul timic, timusul ectopic cervical și timomul cervical.

Mecanismul patogenic care stă la baza apariției chistului timic cervical este subiect de controverse, fiind în acest sens formulate mai multe teorii:

  • prezența unor vestigii ale fantelor branhiale sau ale ductului timofaringian ;
  • modificări la nivelul țesuturilor limfoide ;
  • sechestrarea țesutului timic în cursul migrării spre mediastin ;
  • degenerescența chistică a corpusculilor Hassall.

Chisturile timice sunt leziuni puțin frecvente, în literatura de specialitate regăsindu-se doar un număr de aproximativ 150 de cazuri ; în timp ce chistul timic și timusul ectopic cervical sunt identificate cel mai frecvent în copilărie, vârsta la care este diagnosticat timomul este de 45 de ani. Totuși, studiile necroptice au evidențiat existența maselor țesutului timic la nivelul gâtului (asimptomatice intravital) mult mai frecvent, incidența atingând aproape 30 %. Explicația acestor observații ar putea fi reprezentată de faptul că de obicei fragmentele de țesut timic aberant rămân fără expresie clinică.

Cel mai frecvent, chisturile timice sunt localizate la nivel latero-cervical, cu predominență pe partea stângă, în proximitatea marginii anterioare a mușchiului sternocleidomastoidian. Aproape 90 % dintre cazuri sunt oligosimptomatice, tabloul clinic rezumându-se la prezența unei deformări nedureroase. Mult mai rar se pot manifesta simptome respiratorii (dispnee, stridor) sau disfagie ; la nou-născut este posibilă instalarea unei stări de insuficiență respiratorie, consecutiv creșeterii rapide în dimensiune a unui chist timic cervical.

Examenul histopatologic al piesei de extirpare este cel care precizează diagnosticul. Macroscopic, formațiunea apare ca o masă tumorală moale, uni- sau multiloculară, alungită. Conținutul chistic este un lichid clar, galben-verzui, uneori cu aspect purulent.

Aspectul patognomonic pe secțiunile colorate HE este dat de corpusculii Hassall, care sunt identificați la nivelul țesutului timic. Peretele chistic este constituit din celule cuboidale sau cilindrice, (pseudo)stratificate, cel mai frecvent ciliate. S-au mai observat modificări de tip inflamator, prezența cristalelor de colesterină și a depozitelor de hemosiderină.

Diagnosticul diferențial preoperator al chistului timic este posibil doar în 3–5 % dintre cazuri, datorită expresiei clinice și imagistice cvasiidentice cu cea a chisturilor branhiale.

Un element orientativ care diferențiază cele două entități patologice este localizarea predominent laterocervicală inferioară a chistului timic, comparativ cu un chist branhial care tinde să se formeze de regulă în porțiunea superioară a regiunii.

Diferențierea de malformațiile limfatice este dificilă, vârsta apariției fiind un factor orientativ.

În acest sens, majoritatea malformațiilor vasculare sunt observate în primii doi ani de viață, în timp ce chisturile timice sunt apanajul intervalului de vârstă cuprins între 3 și 15 ani.

Pe de altă parte, dacă chisturile timice prezintă aderențe cu structuri ale mediastinului în aproximativ 50 % dintre cazuri, în cazul malformațiilor limfatice acest aspect este întâlnit mult mai puțin frecvent.

Alte afecțiuni care pot fi luate în considerație în cadrul diagnosticului diferențial sunt: adenopatiile cervicale, tumorile tiroidei sau paratiroidelor, limfoamele, etc. Și în aceste situații, diagnosticul de certitudine este precizat prin examen histopatologic.

Chair dacă evoluția este cvasi-asimptomatică, relativ frecvent chisturile timice cervicale timice pot crește rapid în dimensiuni, consecutiv unui proces infecțios, unei hemoragii, unui proces de stază venoasă, etc., impunând necesitatea extirpării formațiunii tumorale.

Decizia terapeutică trebuie să țină cont de existența unor cazuri extrem de rare

de localizarea izolată a timusului în regiunea cervicală, glanda nefiind depistată în mediastinul anterior. Deși corelația între atimia secundară și tulburările imunologice nu este complet demonstrată, acest risc nu poate fi minimalizat.

În acest context, o simplă radiografie toraco-pulmonară poate lămuri diagnosticul, punând în evidență existența glandei endocrine la nivelul mediastinului.

În lipsa tratamentului, se pot asocia o serie de complicații, cea mai frecventă fiind considerată miastenia gravis. Mai rar, literatura de specialitate susține concomitența cu neurofibromatoza, limfomul Hodgkin, anemia aplastică, etc.

Malignizarea chistului timic cervical nu a fost observată la copii, explicația putând consta în lipsa țesutului glandular solid activ în interiorul formațiunii chistice. De asemenea, rata de recidivă după extirparea chisturilor timice este aproape nulă.

Concluzii

În ciuda faptului că este o leziune deosebit de rară, chistul timic cervical trebuie luat în considerație în contextul diagnosticului diferențial al formațiunilor tumorale laterocervicale la vârsta copilăriei.

Existența cazurilor în care țesutul timic localizat la nivel cervical este unica structură glandulară, impune investigarea radiologică/imagistică pentru a confirmarea prezența timusului la nivelul mediastinului. Efectuarea radiografiei toraco-pulmonare ca investigație de rutină la copiii cu formațiuni tumorale latero-cervicale trebuie să fie obligatorie în cadrul evaluării preoperatori, procedura putând să preveniă apariția complicațiile imunologice consecutiv timectomiei iatrogene.

Bibliografie

  1. Arshour M. Prevalence of ectopic thymic tissue in myasthenia gravis and its clinical significance. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995 ;109:632–5.
  2. Barat M, Sciubba J, Abramson A. Cervical thymic cyst:case report and review of literature. Laryngoscope. 1985 ;95:89–91.
  3. Burton E, Mercado-Deane M, Howell C, et al. Cervical thymic cysts: CT appearance of two cases including a persistent thymopharyngeal duct cyst. Pediatr Radiol. 1995 ;25(5):363–5.
  4. Khariwala S, Nicollas R, Triglia J, Garabedian E, Marianowski R, Den AV, et al. Cervical presentations of thymic anomalies in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2004 ;68(7):909–914.
  5. Miller M, Vito MD. Cervical thymic cyst. Otolaryngol Head Neck Surg. 1995 ;112(4):586–588.
  6. Millman B, Pransky S, Castillo J, Zipfel T, Wood W. Cervical thymic anomalies. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 ;47(1):29–39.
  7. Park J, Kim J, Kim J, et al. Two cases of ectopic cervical thymus: case reports and review of literature. Auris Nasus Larynx. 2006 ;33:101–5.
  8. Prasad T, Chui C, Ong C, Meenakshi A. Cervical ectopic thymus in an infant. Singapore Med J. 2006 ;47(1):68.
  9. Sanei M, Berjis N, Mesbah A. Cervical thymic cyst, a case report and review of the literature. JRMS. 2006 ;11(5):339–342.
  10. Scott K, Schroeder A, Greinwald J. Ectopic Cervical Thymus: An uncommon diagnosis in the evaluation of pediatric neck masses. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2002 ;128:714–17.
  11. Tabatabaie S, Hashemi S, Sanei B, Sanei M. The frequency of ectopic thymic tissue in the necks of patients without any thymic disease. Med Sci Monit. 2007 ;(6):CR283–5.
  12. Vishwanatha K, Ismail A, Aref E, Szmigielski W. Ectopic thymus: A rare cause of cervical mass in the neonate Sygnatura. Pol J Radiol. 2005 ;70(2):93–5.
  13. Wagner C, Vinocur C, Weintraub W, Golladay E. Respiratory complications in cervical thymic cysts. J Pediatr Surg. 1988 ;23:657–60.

Acest articol face parte din:

Modificări:

  • 2011-10-01 00:09:00 log start
Licenţa Creative CommonsAceastă operă creată de Revista de chirurgie oro-maxilo-facială și implantologie este pusă la dispoziţie sub Licenţa Atribuire-Necomercial-FărăModificări 3.0 Ne-adaptată Creative Commons.